P/S-Bil,Bilirubin bildas huvudsakligen vid nedbrytningen av hemoglobin i fagocyterade celler inom det retikuloendoteliala systemet. Det vattenolösliga bilirubinet transporteras bundet till albumin och tas upp i levern för att konjugeras med glukuronsyra. Okonjugerat bilirubin binds med mycket hög affinitet till albumin medan det mer vattenlösliga konjugerade bilirubinet binds med lägre affinitet och filtreras ut i primärurinen. En liten del av det konjugerade bilirubinet binds kovalent till albuminet och har således samma halveringstid som albumin (ca 20 dygn, resp. ca 4 dygn för icke-bunden bilirubin). Det kan ge en långsam regress av ikterus och normalisering av bilirubinkoncentrationen som följd.
Hos nyfödda stiger okonjugerat bilirubin under de första levnadsdagarna p. g. a. omogen leverfunktion i kombination med en kraftigt ökad blodkroppsdestruktion. Redan vid en bilirubinkoncentration på 200 µmol/L föreligger risk för s.k. kernikterus. Kvinnor har 10% lägre medelvärde än män. En dygnsvariation finns med nedgång till cirka hälften på eftermiddagen vid normala värden, men utan betydelse vid hyperbilirubinemi. Det konjugerade bilirubinet utgör normalt mindre än 20% av det totala hos vuxna.
Ett förhöjt totalbilirubin innebär antingen lever/gallvägspåverkan eller ökad erytrocytdestruktion. Övervikt av det konjugerade bilirubinet ses vid lever- och gallvägspåverkan, ibland med normalt totalbilirubin. Medan övervikt av det okonjugerade bilirubinet ses vid ökad erytrocytdestruktion som t.ex. hemolytisk anemi, polycytemi eller resorption efter en inre blödning. Ökat okonjugerat bilirubin förekommer också vid nedsatt eliminationshastighet, t.ex. Gilberts syndrom (okonjugerad bilirubin >50 µmol/L vid svält, feber eller motion) och Crigler-Najjars sjukdom (medfödd brist på ett leverenzym).
.jpg)